Insidensi tertinggi pada umur rata-rata 6 tahun dan dapat ditemukan sejak masa bayi baru lahir sampai dewasa muda. Biasanya tampak sebagai masa tumor, paling sering di daerah kepala dan leher yang meliputi orbita, nasofaring, sinus, telinga tengah dan kulit kepala, dan dapat dijumpai pula pada saluran urogenital. Lesi pada otak frekuensinya rendah; selain penyebaran hematogen dapat juga perluasan langsung dari kepala dan leher. Penyakit ini sangat ganas, sehingga pada saat diagnosis ditegakkan biasanya telah terjadi metastasis luas.(1,2)
Walaupun tumor ini dipercaya berasal dari sel otot primitif dari tubuh, tumor ini dapat muncul dimana saja dalam tubuh, terkecuali jaringan tulang. Tumor ini dapat timbul di berbagai bagian tubuh seperti di kepala dan leher (38%), traktus genitourinarius (21%), ekstremitas (18%), tulang belakang (17%) dan retroperitoneum (7%), ( Misser dan kawan-kawan 1985, Raney dan kawan-kawan 1986 ).(1)
ETIOLOGI
Penyebab dari Rabdomiosarkoma sendiri sampai saat ini belum jelas. Beberapa sindroma genetik dan faktor lingkungan dikatakan berkaitan dengan peningkatan prevalensi dari RMS.(1,2,3)
• Beberapa sindroma genetik yang berhubungan dengan angka kejadian RMS :
o Neurofibromatosis (4-5% risk of any of a number of malignancies)
o Li-Fraumeni syndrome (germline mutation of the tumor suppressor gene TP53)
o Rubinstein-Taybi syndrome
o Gorlin basal cell nevus syndrome
o Beckwith-Wiedemann syndrome
o Costello syndrome
• Beberapa faktor lingkungan yang diduga berperan dengan prevalensi RMS :
o Penggunaan orang tua terhadap marijuana dan kokain
o Penyinaran sinar X
o Makanan dan pola makan
o Polusi lingkungan yang mengandung zat-zat karsinogen
o Penggunaan obat-obat sitostatika dalam hal ini obat kemoterapi
o Sering kontak dengan sinar matahari terutama pada anak-anak
o Penggunaan alkohol sebelumnya
o Kontak dengan zat-zat karsinogen di daerah tempat bekerja khususnya pada orang dewasa
Rhabdomyosarcoma adalah bentuk agresif yang sangat ganas kanker jaringan lunak pada anak-anak, penyebab yang saat ini tidak diketahui. Meskipun pertumbuhan berserat dapat ditemukan di seluruh tubuh mereka umumnya berkembang sekitar, leher kandung kemih kepala, dan testis anak laki-laki muda.
Usia paling umum untuk onset adalah antara 1-5 tahun. Perlakuan yang digunakan biasanya kemoterapi menggunakan kombinasi obat, radioterapi dan pembedahan dan meskipun cukup efektif (66% tingkat keberhasilan saat ini), sisi yang mempengaruhi sering dialami oleh pasien muda sangat tidak menyenangkan dan seluruh proses dapat terbukti sangat traumatis tidak hanya untuk pasien tetapi untuk keluarga juga. Jadi ada kebutuhan untuk cara yang lebih baik untuk mengobati penyakit.
Saat ini koktail obat diberikan melalui rute kemoterapi tidak selektif untuk sel-sel kanker dan sehingga mereka juga menyerang sel-sel sehat. Dalam rangka untuk perawatan yang akan efektif tanpa menyebabkan kerusakan jaringan yang tidak perlu, peneliti telah mencari cara untuk secara khusus menargetkan sel-sel kanker dalam rangka untuk memberikan agen terapeutik yang akan membunuh tumor.
“Mengidentifikasi kanker sel induk dan program genetik yang mendasari evolusi dilestarikan pembaruan diri dalam ERMS kemungkinan akan mengarah pada wawasan baru ke dalam cara menghancurkan jenis sel ini dalam keganasan ditetapkan,” jelas Dr Zon.
Rhabdomyosarcoma (RMS) adalah kanker agresif yang timbul dari sel otot rangka primitif disebut “rhabdomyoblast”. Tergantung pada histologi sel-sel kanker, ada beberapa subtipe yang berbeda RMS. rhabdomyosarcoma embrional (ERMS) adalah subtipe yang paling umum, biasanya ditemukan pada anak di bawah 15, di daerah kepala dan leher dan saluran genitourinari.
Dr Zon dan rekan telah mengembangkan hewan model untuk mengidentifikasi dan menguji target terapi ERMS manusia. Para ilmuwan artifisial diaktifkan jalur RAS untuk menginduksi ERMS dalam ikan zebra strain rekayasa genetika. Beberapa zebrafish transgenik dikembangkan tumor terlihat oleh usia 10 hari.
Melalui model mereka, Dr Zon dan rekan mampu mengidentifikasi baik sebagai ERMS tumor-sel-of-asal dan tanda tangan genetik novel yang mendasari perkembangan ERMS pada zebrafish dan pasien manusia. Kanker sel induk membuat hanya sebagian kecil dari jumlah keseluruhan sel dalam tumor. Namun, mereka mampu memberikan menimbulkan sel-sel kanker lain, dan dengan demikian mendorong pertumbuhan tumor dan metastasis. Untuk mencegah terulangnya dan kemajuan, terapi jangka panjang yang efektif harus target populasi memperbarui diri-sel kanker batang.
“Zebrafish ini cocok untuk digunakan dalam sasaran pendekatan genetika kimia untuk menonaktifkan jalur khusus kanker kami telah diidentifikasi dalam penelitian kami. Mengidentifikasi obat-obatan yang tidak aktif jalur-jalur di ERMS kanker sel induk mungkin memiliki implikasi jauh meraih pengobatan pasien dengan penyakit ini. ”
Bagaimana Cara membunuh sel2 kanker RMS..??
1.Terapi
Terapi pada penderita RMS melibatkan kombinasi dari operasi, kemoterapi, dan terapi radiasi. Karena pengobatan yang akan dijalani kompleks dan lama, terlebih khusus pada anak-anak banyak hal yang perlu diperhatikan, maka pasien yang akan menjalani pengobatan, perlu dirujuk ke pusat-pusat kanker yang lengkap terlebih khusus buat anak-anak. Rabdomiosarkoma yang terdapat pada lengan atau kaki dipertimbangkan untuk diamputasi. Setelah terapi dilaksanakan seorang penderita tetap harus dipantau untuk melihat apakah tumor tersebut telah hilang atau tetap ada, dalam hal ini digunaka pemeriksaan penunjang seperti CT-Scan, bone-scans, x-rays. (8,9,10).
2.Terapi Operatif
Terapi operatif pada penderita RMS bervariasi, bergantung dari lokasi dari tumor itu. Jika memungkinkan dilakukan operasi pengangkatan tumor tanpa menyebabkan kegagalan fungsi dari tempat lokasi tumor. Walaupun terdapat metastase dari RMS, pengangkatan tumor primer haruslah dilakukan, jika hal itu memungkinkan.(7,8,9)
Terapi Medikamentosa
Terapi ini dimaksudkan untuk membunuh sel-sel tumor melalui obat-obatan. Kemoterapi kanker adalah berdasarkan dari pemahaman terhadap bagaimana sel tumor berreplikasi/bertumbuh, dan bagaimana obat-obatan ini mempengaruhinya. Setelah sel membelah, sel memasuki periode pertumbuhan (G1), diikuti oleh sintesis DNA (fase S). Fase berikutnya adalah fase premiosis (G2) dan akhirnya tiba pada fase miosis sel (fase M). Obat-obat anti neoplasma bekerja dengan menghambat proses ini. Beberapa obat spesifik pada tahap pembelahan sel ada juga beberapa yang tidak.
Beberapa contoh pengidap Kanker Rhabdomyosarcoma (RMS):
Tidak ada komentar:
Posting Komentar